铁粒幼胞贫血如何进行分类和诊断

铁粒幼细胞贫血包括多种不同原因引起的低色素贫血。血红素合成障碍和铁利用不良、伴有红细胞无效生成是此类贫血发生的共同机制。其血液学的共同特点为骨髓中铁粒幼细胞显著增多,其中很多细胞中的铁小粒在核周围排列成环状,外周血中的红细胞呈明显的低色素特征,血清铁浓度显著增高,单核-巨噬细胞中含铁血黄素常显著增多。铁粒幼细胞贫血有多种分类法。有种较简明的分类法是(1)遗传性铁粒幼细胞贫血:①伴性。②常染色体隐性迹传。

遗传性铁粒幼细胞贫血,可能还包括几种遗传类型和治疗疗效不相同的贫血。其中最多见的是伴性的遗传性铁粒幼细胞贫血,患者大多为男性,提示这种疾病是由Ⅹ染色体伴性隐性遗传的,但不是完全隐性。患者几乎都是男性,同一家族中可有儿个男子同患此病,贫血大多于10余岁或20余岁时开始出现,仅少数于出生时或婴儿期出现,偶尔也有5/60岁以后始被发现的。凡被诊断为遗传性铁粒幼细胞贫血者,均应试用大剂量呲哆醇,如果无效,可加用左旋色氨酸治疗。

(2)获得性铁粒幼细胞贫血:①原发性。②药物或毒物伴发。③其他疾病伴发。

原发性铁粒幼细胞贫血,亦称难治性幼红细胞贫血。有病例对吡哆醇治疗有较好的效应,称为呲哆醇治疗有效的贫血。此型贫血的病因现在尚不清楚。因患者家族中一般无同样贫血患者,故一般认为这是一种获得性代谢障碍。近年用放射化学方法显示多数病例的ALA合成酶活力是减低的,亚铁螯合酶的活力也减低。患者大多为中年或老年人,但有些患者在10多岁时即起病。大多数患者营养状态良好,并无皮炎、神经变性、舌炎或惊厥等吡哆醇缺乏征象。

药物或毒物伴发的铁粒幼细胞贫血,已知多种药物或毒物能抑制血红素的合成而引起铁粒幼细胞贫血。抗结核药异烟肼、环丝氨酸或吡嗪酰胺连用4~6周后在少数患者中可以发生铁粒幼细胞贫血。氯霉素、硫唑嘌呤、氮芥、苯丙酸氮芥在个别病例中也能诱发铁粒幼细胞贫血。停药后贫血均能消失。慢性酒精中毒,慢性铅中毒亦可发生铁粒幼细胞贫血。

血液病科普

1什么叫做血液病2血液病的临床特点有哪些3全血细胞减少的诊断思路4常见的贫血有哪几种5怎样诊断贫血6什么叫缺铁性贫血7育龄期妇女的缺铁性贫血有哪些特点8缺铁性贫血如何给予铁剂治疗,为什么服用铁剂后缺铁性贫血患者血红蛋白不上升9如何进行缺铁性贫血患者的饮食治疗及预防青杏微医









































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