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分类是医学中的一种重要语言。疾病必须经过描述、定义与命名之后,方可诊断、治疗与研究。分类的要求应有明确的定义,临床上独特,且不重叠(相互排斥),并可以作为将来研究的基础。疾病的诊断和治疗是临床医学的核心,疾病分类也包含了这两个方面的主要目的:类的发现——疾病类别识别的过程,并为临床医师治疗提供依据;类的预测——确定某一病例属于哪一类别的过程及其可能的预后。
对于贫血分类,虽经历了漫长的历史上的认识阶段,但由于引起贫血的原因广泛而复杂,至今还没有获得满意而统一的分类标准。故长期来,对于贫血的分类还是常从多角度对贫血进行的多分类方法,如临床习惯分类、血液形态学(红细胞指数)分类、骨髓形态学分类、病理生理学分类等。这些分类方法各有长处和不足,临床上常将各种分类结合应用。
作者认为在临床上,贫血分类中需要体现其方便、实用和适用,因在不同的分析深度中所要使用的方法是有所不同的。如一般性分析(临床和血液常规检查)的初诊评估中,使用最多的是血液形态学分类,骨髓检查者需要应用骨髓形态学分类并兼顾其他的贫血分类方法。
病理生理学分类这一贫血分类方法(表1)比较重视,尤其是在血液病学的基础领域中。从临床看,这一分类不足是对贫血病理生理认知不同而造成的影响,如细胞成熟障碍性贫血中,有些是造血物质缺乏的IDA、MA,有些是造血物质利用障碍性的铁粒幼细胞贫血(SA),还有一些是细胞破坏过多的溶血性贫血等,还不能很好地反映贫血的病因与病理生理之间的关系。
表1贫血病理生理学分类
一、红细胞生成减少性贫血
(一)造血干细胞障碍或衰竭性贫血
1.再生障碍性贫血
2.纯红细胞再生障碍性贫血
3.肾病性贫血
4.其他
(二)细胞成熟障碍(幼红细胞无效生成或无效造血)性贫血
1.DNA合成障碍
(1)维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血
(2)叶酸缺乏性巨幼细胞贫血
2.血红蛋白合成障碍性贫血
(1)缺铁性贫血
(2)铁粒幼细胞贫血
(3)地中海贫血(珠蛋白生成障碍性贫血)
(4)其他
二、红细胞破坏过多性贫血
(一)红细胞内在缺陷性贫血
1.红细胞膜异常性贫血
(1)遗传性球形红细胞增多症
(2)遗传性椭圆形红细胞增多症
(3)阵发性睡眠性血红蛋白尿
(4)其他
2.红细胞酶缺陷性贫血
(1)6-葡萄糖磷酸脱氢酶缺乏症
(2)丙铜酸激酶缺乏症
(3)其他
3.血红蛋白病
(1)地中海贫血(珠蛋白生成障碍性贫血)
(2)异常血红蛋白病
(3)其他
4.卟啉代谢异常症
(二)红细胞外在原因所致的(获得性)贫血
1.免疫性溶血性贫血
2.微血管病溶血性贫血(机械性溶血性贫血)
3.行军性血红蛋白尿(机械性溶血性贫血)
4.脾功能亢进
5.失血
6.其他
三、相对性贫血
(一)妊娠性贫血
(二)巨球蛋白血症
(三)其他
四、复合因素或原因不明性贫血
(一)继发性贫血(慢性病贫血和炎症性贫血)
(二)其他
血液形态学(红细胞指数)分类这一贫血分类方法(表2)也被称为(红细胞)形态学分类,实际上是一种贫血的红细胞指数分类。由于这一方法简单,有一定的适用和实用性,在临床上使用频率高。贫血的红细胞指数分类根据平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)和平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)将贫血分为小细胞低色素性、单纯小细胞性、大细胞性和正细胞性贫血四类。对贫血的性质和病因有提示作用。
例如,生成正常红细胞所需的血红蛋白合成,要求充分的铁和完整无损的代谢途径,产生血红素和珠蛋白分子。这个铁、血红素或珠蛋白,任何一项的缺乏或缺陷都可以导致红细胞MCH的不足。在形成低色素红细胞时,这种血红蛋白不足的红细胞往往是小细胞性的,认为是骨髓内红系前体细胞在成熟过程中细胞分裂的增加而使红细胞MCV减小。将贫血的特征描述为低色素性和小细胞性在于缩小至这种异常红细胞的原因范围限于铁、血红素或珠蛋白代谢的一些异常。
这一分类的不足之处为一些同类型贫血存在着相异的细胞大小形态或在不同形态学类型中存在细胞大小的重叠。如HA中,地中海贫血为小细胞性贫血,PNH常伴有缺铁,一般的溶血性贫血由于溶血使红细胞生成加快而常见大细胞性;又如在大细胞性贫血中,除了MA外,AA和MDS中的红细胞也常表现为大细胞性。
表2贫血红细胞指数分类标准
由于多参数血液自动分析仪,可以直接从检测的10万个红细胞大小得出MCV,同时还能提供MCV的变异系数,即红细胞体积分布宽度(redcelldistributionwieth,RDW)。因此,红细胞指数分类,还可以根据MCV和RDW进行进一步的贫血分类(见表3)。
这一分类最早由Bessman提出,故也称Bessman分类法。评判中,如低MCV和或正常范围内低的红细胞数,以及正常的RDW,结合临床需要疑似慢性炎症性贫血和慢性病性贫血;低MCV和低的或正常范围内低的红细胞数,以及增高的RDW,结合临床需要考虑IDA;低MCV与正常范围内高或增高的红细胞数,以及正常的RDW,结合临床需要排除地中海性贫血;高MCV与低红细胞数,以及增高的RDW,需要首先考虑到MA。
表3贫血MCV与RDW分类
骨髓细胞形态学分类这一分类方法(表4)临床上应用普遍并最具有实用和适用特性,因它常能明确贫血的性质并能提供针对性治疗的依据。首先,通过骨髓检查将贫血分为增生性贫血和低增生性贫血两个基本大类,曾被广泛采用。增生性贫血是指骨髓幼红细胞增生活跃,粒红比例下降的一类贫血。增生性贫血,除了HA外,多有原位溶血和(或)成熟障碍,故又称有原位溶血为红细胞无效生成性贫血和(或)造血细胞成熟障碍性贫血。低增生性贫血主要指特发(原发)和继发原因所致的AA和纯红细胞再生障碍性贫血(PRCAA)或纯红细胞再生障碍(PRCA)。
还可以按骨髓中有无造血肿瘤分为造血肿瘤伴有的贫血和非造血肿瘤性贫血。前者即为广义的骨髓病性贫血,属于比通常所说的贫血更为严重而必须明确诊断的疾病,而它们的贫血仅仅是一个伴随的病理改变。非造血肿瘤性贫血才是细胞形态学诊断的贫血,结合网织红细胞计数,可以分为有效生成性贫血和无效生成性贫血,前者如HA和失血性贫血,后者有难治性贫血(refractoryanemia,RA)、MA、SA、IDA等。
表4贫血骨髓细胞形态学分类
*增生性贫血中的许多类型有原位溶血和(或)成熟障碍,如胞核发育障碍的MA,血红蛋白合成障碍的IDA、地中海性贫血、SA,病态造血的MDS
临床习惯性分类根据一般血液学和骨髓检查将常见的或一般贫血,分为AA、IDA、MA、HA、RA和慢性病性贫血与慢性炎症性贫血等。慢性病性贫血与慢性炎症性贫血过去统称为继发性贫血,与继发性贫血相对的即为一般性贫血类型,偶有文献称为“特发性或原发性贫血”。这些贫血类型,尤其是一般性贫血类型也是临床血液学最受专业治白癜风医院北京治疗白癜风最好的医院在哪里