临床意义上的红细胞疾病可分为:
1、红细胞数量减少性疾病(贫血)
2、红细胞数量增加性疾病(红细胞增多症)
贫血(anemia):是指患者的血红蛋白(Hb)浓度、红细胞计数(RBC)及红细胞比容(Hct)低于相应的年龄组、性别组和地域组人群的参考范围下限的一种症状。任何能损害红细胞的产生或加速其破坏的情况,当骨髓生成不能代偿红细胞的破坏或丢失时都会导致贫血。贫血是最常见的临床症状之一,既可以是原发于造血器官的疾病也可以是某些系统疾病的表现。贫血的临床表主要是由体内器官组织缺氧和机体对缺氧的代偿机制所引起,同时也决定于引起贫血的基础疾病。由于贫血可影响机体全身器官和组织,故导致的临床症状和体征可涉及全身各系统,见下表:表:贫血常见的临床表现
分类临床表现
一般临床表现
疲乏、无力,皮肤、黏膜和甲床苍白
心血管及呼吸系统
心悸,心跳加快及呼吸加深(运动和情绪激动时更明显),重者可出现心脏扩大甚至心力衰竭
神经系统
头晕,目眩,耳鸣,头痛,畏寒,嗜睡,精神萎靡不振等
消化系统
食欲减退,恶心,消化不良,腹胀,腹泻和便秘等
泌尿生殖系统
肾脏浓缩功能减退,可有多尿,蛋白尿等轻微的肾功能异常
特殊表现
溶血性贫血常见黄疸、脾肿大等
贫血多根据形态学特征和病理生理机制进行分类,临床上常将各种分类相结合应用,对贫血进行诊断。红细胞形态学分类法对贫血的诊断能提供线索,实用价值高;
病因及发病机制分类法,利于对贫血的诊断和治疗。
(一)根据外周血红细胞形态学特征分类1、传统的形态学分类法:依据红细胞形态学指标(MCV、MCH、MCHC)将贫血分为:
①大细胞性贫血
②正细胞性贫血
③小细胞性贫血
表:贫血的细胞形态学分类(MCV、MCH、MCHC分类法)
形态学类型
MCV(fl)
MCH(pg)
MCHC(g/L)
常见疾病举例
大细胞性贫血
34
~
DNA合成障碍性贫血,MDS
正常细胞性贫血
80~
27~34
~
急性失血,双相性贫血,部分再生障碍性贫血,白血病
单纯小细胞性贫血
80
27
~
慢性炎症性贫血,尿毒症
小细胞低色素性贫血
80
27
IDA,慢性失血,地中海贫血
Bessman考虑到不同贫血的红细胞大小均一性特征,于年提出了MCV和RDW对贫血的形态学分类法,见下表:表:贫血的红细胞形态学分类(MCV、RDW分类法)
贫血类型
MCV
RDW
常见疾病举例
小细胞均一性贫血
减低
正常
慢性病,轻型地中海贫血
小细胞不均一性贫血
减低
增加
缺铁性贫血,Hbs病
正常细胞均一性贫血
正常
正常
急性失血,某些慢性病,骨髓浸润,部分再生障碍性贫血
正常细胞不均一性贫血
正常
增加
早期缺铁性贫血,双相性贫血,部分铁粒幼细胞性贫血
大细胞均一性贫血
增加
正常
部分再生障碍性贫血,MDS
大细胞不均一性贫血
增加
增加
巨幼细胞性贫血,部分溶血性贫血
(二)根据贫血的病因及发病机制分类贫血根据发生的病理生理机制可分为三类:
1、骨髓生成减少
2、红细胞破坏过多
3、红细胞丢失过多
许多患者可同时涉及一种以上的发病机制。表:根据贫血的病因及发病机制对贫血的分类
病因及发病机制
常见疾病
红细胞生成减少
骨髓造血功能障碍
干细胞增殖分化障碍
再生障碍性贫血,纯红再障,骨髓增生异常综合征等
骨髓被异常组织侵害
骨髓病性贫血(白血病、骨髓瘤、癌转移、骨髓纤维化)
骨髓造血功能低下
继发性贫血(肾病、肝病、感染性疾病、内分泌疾病等)
造血物质缺乏或利用障碍
铁缺乏和铁利用障碍
缺铁性贫血,铁粒幼细胞性贫血等
维生素B2或叶酸缺乏
巨幼细胞性贫血等
红细胞破坏过多
红细胞内在缺陷
红细胞膜异常
遗传性球形、椭圆形、口形红细胞增多症,阵发性睡眠性血红蛋白尿症
红细胞酶异常
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,丙酮酸激酶缺乏症等
血红蛋白异常
地中海贫血,异常血红蛋白病,不稳定血红蛋白病
红细胞外在异常
免疫溶血因素
自身兔疫性,药物诱发,新生儿同种免疫性,血型不合输血等
理化感染等因素
微血管病性溶血性贫血,化学、物理、生物因素致溶血
其他
脾功能亢进
红细胞丢失增加
急性失血性贫血
慢性失血性贫血
凌建