祛铁治疗对于血液病患者们并不陌生，特别是对于存在输血依赖的再生障碍性贫血、地中海贫血等患病群体。在输注血液的同时，一个不可忽视的可增高“病死率”因素——铁过载，则需要引起高度重视。
铁元素是人体构成必不可少的微量元素之一。成人体内约有4～5克铁，分为功能铁与非功能性储存铁两部分；功能铁占铁总量的70％，主要以血红素形式，存在于血红蛋白、肌红蛋白、脑红蛋白中；非功能性储存铁，主要以铁蛋白和含铁血黄素的形式，存在于肝、脾、骨髓中。
铁少了不行，铁多了也不行
很多资料已明确指出铁缺乏可引起诸多疾病和不良反应。相反铁增多也一样会影响到人体机能。长期输血后可引起铁蛋白、铁饱和度升高，继而出现肝脏、心脏铁沉积加重并引发一系列临床症状。这就是所谓的“铁过载”，又称铁负荷过多，是长期输血后的一种疾病状态。
由于铁无法主动地排出体外（正常排泄量微乎其微），最初在网状内皮组织巨噬细胞中积聚，之后可沉积于肝脏、心脏和内分泌器官的实质细胞中。当血液中运铁蛋白饱和度达到75％以上时，铁可转变为具有氧化还原活性的不稳定血浆铁（LPI），其水平与铁蛋白水平密切相关。LPI是一种有毒化合物，进入细胞后可转化为不稳定细胞铁（LCI），并催化氧自由基生成（活性氧，ROS）。ROS可通过细胞氧化应激反应导致细胞死亡或细胞纤维化；ROS也可损伤DNA而诱发细胞凋亡或肿瘤发生。
肝脏是铁储存的主要部位，所以成为铁过载损伤的主要靶器官，肝铁过载可导致肝纤维化或者肝硬化，甚至发生肝癌。心脏铁过载主要表现为心肌收缩力受损，可出现心律失常、心功能不全，甚至发生心脏衰竭。铁过载也可引起内分泌器官功能损害，导致糖尿病、甲状腺功能低下，性功能减退等。
是什么原因，导致了铁过载？
临床研究发现，主要是长期输血（继发性铁过载）和无效造血（原发性铁过载）。正常体内铁含量约4g左右，正常每日摄取量10-15mg；而1单位红细胞内所含铁≥mg，平均接受20单位以上输血后，血清铁蛋白（SF）＞ng/ml，即达到铁过载诊断标准。
频繁输血可引起血中铁总量增加，继而转铁蛋白饱和度升高，不稳定血浆铁（LPI）进入细胞后生成大量ROS，最后引发全身多个靶器官出现功能损害（肝、心、内分泌腺体）。
然而，临床发现少数患者在输血治疗前已出现铁过载（原发性）。这是因为骨髓内无效红细胞生长导致多种蛋白水平升高，铁调素水平下降，随后肠道铁吸收增加，血清铁蛋白升高，最后引发临床铁过载。
在血液中，有哪些会涉及到长期输血：
①：急性白血病；
②：骨髓增生异常综合征；
③：再生障碍性贫血；
④：溶血性贫血；
⑤：地中海贫血；
⑥：恶性血液肿瘤晚期等。
因无效造血引发铁过载的有：骨髓增生异常综合征、巨幼红细胞性贫血、铁粒幼细胞性贫血、地中海贫血等。对此需要做好铁蛋白的随访，必要及时跟进祛铁的治疗，当然主要的源头还是需要选择正确合理的治疗，减少出血的次数甚至是摆脱输血依赖。
『注』
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