再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现。
再障的血象:呈全血细胞减少,少数病例早期可仅1系或2系细胞减少。贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。
再障的诊断标准:
1.全血细胞减少,网织红细胞百分数0.01,淋巴细胞比例增高。
2.一般无肿大。
3.骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚,有条件者做骨髓活检,可见造血组织均匀减少。
4.一般抗贫血治疗无效。
红细胞的主要成分是血红蛋白。铁和蛋白质是合成血红蛋白的基本组成成分,因而是重要的造血原料。造血原料不足可使血红蛋白合成减少而导致贫血:铁摄入不足、吸收利用障碍或慢性贫血,会导致机体缺铁,从而使血红蛋白生成减少,引起临床上常见的缺铁性贫血,其特点是红细胞中血红蛋白不足,体积减小,又称小细胞低色素性贫血。
缺铁性贫血的血象:呈小细胞低色素性贫血。外周血涂片可见红细胞大小不等,以小细胞为主,中央淡染区扩大。MCV<80fl,MCH<28pg,MCHC<0.32。网织红细胞正常或轻度下降。红细胞、血小板一般无改变。
缺铁性贫血的诊断:
1.贫血为小细胞低色素性:男性Hbg/L,女性Hbg/L,孕妇Hbg/L,MCV27pg,MCHC32%。
2.有缺铁的依据:符合贮铁耗尽(ID)或缺钱性红细胞生成(IDE)的诊断。
ID符合下列任一条即可诊断。①血清铁蛋白12ug/L;②骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞小于15%。
IDE①符合ID诊断标准;②血清铁低于8.95umol/L总铁结合力升高大于64.44umol/L,转铁蛋白饱和度小于15%;③FEP/Hb4.5uf/gHb。
3.存在铁缺乏的病因,铁剂治疗有效。
再生障碍性贫血与缺铁性贫血的区别之处在于:前者属于骨髓造血障碍性疾病,血常规显示白细胞,红细胞,血小板三系减少;而缺铁性贫血是造血原料不足导致的,只影响红细胞系统。
图文:肖碗军审:黄艳娟
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